Abstract
Le syndrome des antisynthétases (SAS) est une myopathie inflammatoire fréquemment associée à une atteinte pulmonaire, surtout parenchymateuse (pneumopathie infiltrante diffuse). Les manifestations extrathoraciques associées à l'atteinte pulmonaire peuvent orienter le diagnostic: myalgies, polyarthralgies, syndrome de Raynaud, hyperkératose érythémateuse palmaire fissuraire et fièvre. Devant un tableau clinique et radiologique évocateur, la présence d'anticorps anti-ARN-t synthétases permet de confirmer notamment les anti-Jo-1. L'atteinte pulmonaire constitue un facteur pronostic majeur d'où l'indication une thérapie immunosuppressive intensive fondée sur la corticothérapie, les immunosuppresseurs ou l'association des deux. Une meilleure sensibilisation pour cette affection à révélation pulmonaire permettra d'adopter une prise en charge rapide et adéquate, et d'améliorer par conséquent le pronostic.
English abstract
Anti-synthetase syndrome (ASS) is an inflammatory myopathy commonly associated with pulmonary involvement, especially parenchymal (diffuse infiltrative pneumonitis). Extrathoracic manifestations associated with pulmonary involvement can give an indication to the diagnosis: myalgias, polyarthralgias, Raynaud's syndrome, erythematous palmar hyperkeratosis with fissures and fever. Given the suggestive clinical and radiological picture, the presence of aminoacyl-transfer RNA (tRNA) synthetase antibodies enables to confirm, in particular, Anti Jo-1 antibody activity. Pulmonary involvement is a major prognostic factor, hence the indication for intensive immunosuppressive therapy based on corticosteroids, immunosuppressive medications or the association among them. A better awareness about this disorder revealed by pulmonary manifestations could enable early and adequate management and to improve patient's prognosis.
Key words: Antisynthetases syndrome, diffuse infiltrative lung disease, anti-Jo-1, prognosis