Abstract
L’amylose rénale est une complication rare au cours de la maladie de Still de l’adulte. Nous rapportons 3 observations d’amylose rénale parmi une série de 33 cas de maladie de Still de l’adulte. Il s’agit de 3 patientes d’âge moyen de 43 ans (extrême: 33 et 58 ans). Le diagnostic de maladie de Still a été retenu devant une polyarthrite fébrile (3 cas) associée à une éruption cutanée fugace (1 cas), un syndrome inflammatoire biologique en l’absence de toute cause infectieuse, inflammatoire ou néoplasique. Toutes ont été traitées par une corticothérapie associée secondairement au méthotrexate devant une polyarthrite destructrice (2 cas) et devant une récidive (1 cas). Une amylose rénale était survenue 4,9 ans après la maladie de Still (extrême: 33 mois et 7ans). L’amylose était révélée par un syndrome néphrotique (3 cas), associé à une insuffisance rénale (1 cas). Le diagnostic a été posé par une ponction biopsie rénale (3 cas) concluant à une amylose AA (2 cas) et non typée (1 cas). Tous les malades ont reçu la colchicine. L’évolution était favorable chez une patiente alors que les deux autres ont évolué vers l’insuffisance rénale chronique. L’amylose rénale est une atteinte inhabituelle de la maladie de Still de l’adulte. Une fois installée, elle peut engager le pronostic vital.
English abstract
Renal amyloidosis is a rare complication of adult onset Still’s disease. We here report three cases of renal amyloidosis in a series of 33 cases of adult onset Still’s disease. The three patients enrolled had an average age of 43 years (with a range from 33 to 58 years). The diagnosis of Still’s disease was retained on the basis of febrile polyarthritis (3 cases) associated with fleeting rush (1 case), biologic inflammatory syndrome in the absence of any infectious, inflammatory or neoplastic causes. All patients were treated with corticosteroids secondarily associated with methotrexate due to destructive polyarthritis (2 cases) and to a recurrence (1 case). Renal amyloidosis had occurred 4.9 years after Still’s disease (with a range from 33 months to 7 years). Amyloidosis was revealed by nephrotic syndrome (3 cases) associated with renal failure (1 case). Diagnosis was based on renal puncture biopsy (3 cases) which showed AA amyloidosis (2 cases) and untyped amyloidosis (1 case). All patients received colchicine. Outcome was favorable in a female patient while in the other two patients the disease progressed to chronic renal failure. Renal amyloidosis uncommonly results from adult onset Still’s disease. Once the disease gets established it can be life-threatening.
Key words: Adult-onset Still’s disease, renal amyloidosis, chronic inflammation