Abstract
La maladie de Weber-Christian ou panniculite idiopathique est une affection rare, caractérisée par une inflammation du tissu adipeux sous-cutané; il s'agit d'une entité pathologique non spécifique qui reste toujours un sujet de débat et dont l'évolution est imprévisible. Nous rapportons dans cet article le cas d'un nourrisson de sexe féminin de 9 mois, admise dans un tableau de sepsis précédé d'une symptomatologie respiratoire et suivi de l'apparition de nodosités sous cutanées érythémateuses, de petite taille, dures, sensibles, asymétriques et situées au niveau des bras et des membres inférieurs, la biopsie cutanée a montré une hypodermite lobulaire avec infiltration des polynucléaires neutrophiles. La maladie de Weber-Christian a été retenue après avoir éliminé les autres diagnostics différentiels. Notre patiente a été traitée par la prednisone avec une bonne évolution initiale. Durant le suivi et au cours de la dégression, le diagnostic d'une leucémie aigue lymphoblastique type B a été posé. Cette évolution atypique à notre connaissance n'a jamais été décrite dans la littérature. Nous allons discuter à travers ce cas les différentes situations similaires où un autre diagnostic a été fait après avoir pris en charge les malades comme ayant une panniculite lobulaire idiopathique, en concluant de la nécessité d'une enquête étiologique exhaustive et d'une surveillance prolongée afin de rechercher une éventuelle pathologie associée.
English abstract
Weber christian's disease or idiopathic panniculitis is a rare condition characterized by an inflammation of the subcutaneous adipose tissue; it is a non-specific pathological condition that remains a central issue of debate and whose outcome is unpredictable. We here report the case of a 9-month-old female infant admitted in the hospital with sepsis preceded by respiratory symptoms and followed by the occurrence of small, hard, susceptible, asymmetrical erythematous subcutaneous nodes located in the arms and lower limbs. Cutaneous biopsy showed lobular hypodermitis with polymorphonuclear neutrophil infiltrations. The diagnosis of Weber Christian's disease was retained after eliminating other differential diagnoses. The patient was treated with prednisone with good outcome; during the follow-up period and during disease regression the diagnosis of B-cell acute lymphoblastic leukemia was made; this uncommon outcome has never been described in the literature. The aim of this study is to discuss any similar situation where another diagnosis was made in patients initially treated for idiopathic lobular panniculitis. This highlights the need for exhaustive etiological investigations and prolonged monitoring in order to search for a possible associated disorder.
Key words: Weber-Christian's disease, subcutaneous nodules, idiopathic panniculitis, acute leukemia