Article abstract


La maladie des brides amniotiques (MBA) est un ensemble de malformations congénitales complexes, intéressant principalement les membres, mais aussi la région cranio-faciale et l'axe thoraco-abdominal. Deux théories principales physiopathologiques s'opposent: la rupture précoce de l'amnios (théorie exogène) conduirait à la formation de brides fibreuses, qui seraient elles-mêmes responsables par strangulation des malformations observées; la théorie endogène privilégie une origine vasculaire, les brides n'ayant alors aucun rôle causal. Le pronostic de la maladie dépend de la gravité des malformations. Afin de discuter des difficultés diagnostiques et thérapeutiques de la maladie des brides amniotiques (MBA), nous rapportons deux cas témoignant de malformations létales de cette maladie. L'objectif principal de ce travail est d'aborder l'intérêt du diagnostic anténatal concernant son influence sur la prise en charge thérapeutique de cette embryo-foetopathie.


English abstract

Amniotic band syndrome (ABS) comprises of a spectrum of complex congenital malformations mainly interesting the limbs, but even the craniofacial region and the thoracoabdominal axis. There are two major opposing pathophysiological theories: premature rupture of the amniotic sac (exogenous growth theory) would result in the formation of fibrous bands which would lead to strangulation, thus causing the observed abnormalities; the endogenous theory holds that this is a syndrome of vascular origin and that the bands have no causative role. Prognosis depends on the severity of malformations. We here report two cases of lethal malformations in order to discuss the challenges in the diagnosis and treatment of amniotic band syndrome. This study mainly aims to highlight the role of prenatal diagnosis in the therapeutic management of this embryo-fetopathy.

Key words: Amniotic band syndrome, embryo-fetopathies, prenatal diagnosis, prognosis