Article abstract


Le pemphigus végétant est une variété rare de pemphigus. Il n'y représente que 2%. Plusieurs traitements sont de mise pour traiter cette entité, on retrouve les corticostéroïdes topiques et/ou oraux en 1ère intension, les immunosuppresseurs tels que l'Azathioprine, la Cyclosporine, le Méthotrexate, le Cyclophosphamide et le Mycophénolate mofétil pour remédier au effet secondaires des stéroides. Certains cas restent réfractaires à tous ces traitements, l'utilisation du Rituximab a fait révolutionner la prise en charge du pemphigus, en particulier sa forme végétante. Nous rapportons le cas d'une patiente de 42ans, admise pour prise en charge d'un pemphigus végétant confirmé histologiquement et mise initialement sous corticothérapie en association avec immunosuppresseur sans amélioration, puis fut mise sous Rituximab avec une évolution spectaculaire.


English abstract

Pemphigus vegetans is a rare form of pemphigus. It accounts for only 2%. There is a broad range of effective options available to treat this disease: topical and/or oral corticosteroids as first-line treatment, immunosuppressants such as Azathioprine, Cyclosporine, Methotrexate, Cyclophosphamide and Mycophenolate mofetil to reduce the side effects of steroids. Some patients are resistant to all these treatments. Rituximab has revolutionized the treatment of pemphigus, pemphigus vegetans in particular. We here report the case of a 42-year old female patient, admitted with pemphigus vegetans confirmed by histology. She initially received corticosteroid therapy associated with immunosuppressive therapy without improvement. Then she was treated with Rituximab and had an unexpected positive outcome.

Key words: Pemphigus vegetans, rare, rituximab