Le lymphome extra-ganglionnaire T/NK de type nasal est une forme rare des lymphomes malins non hodgkinien. Elle pose un problème diagnostique à cause des symptômes peu spécifiques. Nous rapportons un cas de lymphome T/NK simulant une cellulite orbitaire. Il s'agit d'une patiente de 46 ans, suivie pour maladie de Behçet. Admise dans un tableau clinique de cellulite orbitaire. Le scanner du massif facial montrait une pansinusite avec infiltration orbitaire. En l'absence d'amélioration sous traitement antibiotique. Un traitement chirurgical avec biopsie a été réalisé. L'examen histologique a mis en évidence des signes de vascularite inflammatoire et la patiente a été mise sous corticothérapie avec amélioration clinique. Devant la récidive la patiente a bénéficié d'une reprise chirurgicale avec des biopsies de l'ethmoïde qui ont mis en évidence un lymphome T/NK de type nasal. Le traitement a consisté en une radio-chimiothérapie et la patiente est décédée dans les deux mois. Les lymphomes T/NK sont agressifs, ils touchent essentiellement les cavités naso-sinusiennes. Ils sont responsables d'une angio-destruction et de la nécrose qui rendent les symptômes peu spécifiques et les biopsies souvent négatives, posant un problème de diagnostic différentiel. Le traitement repose sur la radiothérapie et la chimiothérapie et le pronostic reste réservé.

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