Les auteurs rapportent le cas d'une patiente de 58 ans, nulligeste, aux antécédents de maladie de Niemann-Pick qui a consulté pour une tuméfaction vulvo-périnéale de 10 cm, fluctuante et fistulisé avec une ulcération. La patiente était fébrile et présentant un état général altéré. Cette masse a fait craindre le développement d'une tumeur maligne vulvaire nécrosée et infectée sur une dermatose chronique. Elle a eu une incision en vue de drainage des collections purulentes associée à des biopsies multiples qui ont infirmé la présence d'un processus néoplasique. L'association lésionnelle et leurs distributions ont fait porter alors le diagnostic d'une hidradenite suppurative ou maladie de Verneuil. Ensuite le problème posé était celui du choix de la conduite de prise en charge ultérieure parmi les traitements médicamenteux et chirurgicaux décrits. Les auteurs discuteront à travers ce cas et une brève revue de la littérature récente les modalités du diagnostic, les complications et la prise en charge thérapeutique de cette maladie.

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