Abstract
La vraie macrodactylie représente une anomalie congénitale rare d'étiologie inconnue, caractérisée par une augmentation de taille de tous les éléments d'un ou plusieurs rayons de la main. Elle est habituellement isolée et comporte une infiltration fibrograisseuse prédominant en palmaire. Elle peut être expliquée par des anomalies d'ordre embryologique ou neurogène; avec ou sans orientation nerveuse selon que le territoire concerné par la macrodactylie comporte une augmentation du volume d'un nerf majeur, le plus souvent le médian. Du point de vue évolutif, il faut distinguer la forme statique (présente à la naissance et restant stable avec la croissance) de la forme progressive (ou la croissance est disproportionnée). Certains syndromes, tumeurs ou malformations peuvent comporter une augmentation de volume d'un doigt sans qu'on puisse parler de vraie macrodactylie. Cette malformation engendre un handicap fonctionnel mais également un préjudice esthétique. Le traitement comporte non seulement la chirurgie mais aussi une prise en charge rééducative.
English abstract
Real macrodactylia is a rare congenital abnormality of unknown etiology, characterized by excessive growth of the anatomical structures of one or several rays of the hand. It is usually isolated and causes a fibrofatty infiltration mainly involving the palm. It can be caused by embryonic or neurogenic abnormalities with or without nerve involvement according to whether macrodactylia has led to an increase in the volume of a major nerve, more often the median. From an evolutionary point of view, it is necessary to distinguish between static macrodactylia (present at birth and remaining stable during growth) and progressive macrodactylia (with a disproportionate growths). Some other syndromes, tumors or abnormalities can cause an increase in finger volume. This abnormality results in functional disability but also in disfigurement. Treatment is based on surgery and rehabilitation.
Key words: Macrodactylia, finger, malformation, nerve