La tumeur du sac endolymphatique est une tumeur neuroectodermique rare dérivée de l’oreille interne qui possède un faible potentiel de malignité mais avec un pouvoir d’agressivité locale très marqué sans notion de métastase. Il s’agit d’un patient de 60 ans qui a présenté des signes d’appel en faveur d’une atteinte de l’oreille interne accompagné de symptômes en faveur d’une atteinte de l’angle ponto cérébelleux. L’examen radiologique par IRM a montré un processus lésionnel envahissant la mastoïde et l’os temporal. L’examen anatomopathologique confirme la nature tumorale en précisant le type histologique par une étude immunohistochimique en retenant le diagnostic de tumeur sporadique du sac endolymphatique. Cette tumeur peut arriver à n’importe quel âge avec une moyenne de 52 ans pour les cas sporadiques. Sur le plan histologique on distingue deux entités: papillaire et folliculaire. Il faut éliminer les autres diagnostiques différentiels surtout les métastases du carcinome thyroïdien. La difficulté de la résection chirurgicale de ces tumeurs est due à leur vascularisation et à leur infiltration dans les os et les méninges. L'excision complète est la meilleure garantie contre la récidive tumorale.

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