Abstract

Les malformations congénitales par anomalie de position et de développement des arcs brachiaux primitifs représentent 1% des anomalies congénitales cardio-vasculaires. Nous rapportons le cas rare d'un nourrisson de 22 mois, né par voie basse d'une grossesse menée à terme qui a présenté une dyspnée intermittente depuis la naissance associée à une toux. L'angio-scanner cervico-thoracique a permis d'objectiver un arc aortique droit et une artère sub-clavière gauche pré-trachéo-oesophagienne prenant en pince l'œsophage et la trachée à environ 15 mm au-dessus de la carène entrainant une sténose d'environ 70% de la trachée sur une hauteur de 16 mm. Cette malformation complexe représente un type rare d'anomalie de l'arc aortique avec une variante inhabituelle du trajet de l'artère sub-clavière gauche. Elle pose un problème diagnostique et de traitement dans notre contexte du fait des difficultés d'accessibilité au scanner et à la chirurgie.


English abstract

Congenital malformations due to anomalous position and development of primitive branchial arches account for 1% of congenital cardiovascular anomalies. We report the rare case of a 22-month old infant born full term by vaginal birth with intermittent dyspnea associated with cough. Cervicothoracic angioscanner allowed to detect right aortic arch as well as left pretracheoesophageal subclavian artery pinching the esophagus and the trachea approximately 15mm above the carina and causing a stenosis of the trachea of approximately 70% with a height of 16mm. This complex malformation is a rare type of aortic arch anomaly with an unusual variant of the left subclavian artery path. It poses a diagnostic and therapeutic problem in our environment due to difficulty associated with access to scanner and surgery.

Key words: Tracheal stenosis, anomaly aortic arc, angio-scanner