Article abstract


La leucémie agressive à cellules NK (ANKL) fait partie des syndromes lymphoprolifératifs à cellules NK. C'est une entité rare touchant essentiellement les asiatiques, elle est très rarement décrite dans la population africaine (l'intérêt de notre cas). Nous rapportons le cas d'une patiente de 19 ans, d'origine marocaine, qui présente un syndrome d'insuffisance médullaire d'installation brutale avec syndrome tumoral, le diagnostic de la Leucémie à NK a été retenu par l'étude microscopique et immunophénotyique de la moelle osseuse. L'évolution est fatale avec décès de la patiente dans 2 mois après le diagnostic par un choc septique. Le pronostic d'ANKL est très mauvais et la survie médiane après le diagnostic est en moyenne de deux mois. En l'absence d'étude prospective, aucune attitude thérapeutique consensuelle n'est à ce jour établie.


English abstract

Aggressive natural killer cell leukemia (ANKL) is a disease entity within the spectrum of lymphoproliferative syndromes of NK cells. It is rare, preferentially affecting Asiatic people. It has been very rarely reported in the African population; hence the interest of our case. Our study involved a 19-year old female patient of Moroccan origin presenting with acute-onset bone marrow failure syndrome associated with tumor syndrome. The diagnosis of natural killer cell leukemia was retained based on microscopic and immunophenotypic study of the bone marrow. Patient's outcome was fatal; she died within 2 months of diagnosis due to septic shock. Patients with ANKL have a worse prognosis and the median survival time following diagnosis is, on average, two months. In the absence of a prospective study, no therapeutic guidelines have been developed.

Key words: Aggressive natural killer cell leukemia, lymphoproliferative syndromes of NK cells, CD56, prognosis, treatment