Abstract
L'esthésioneuroblastome (ENB) est une tumeur maligne rare représentant 3% des cancers des cavités naso-sinusiennes; son origine se situe au niveau de l'épithélium olfactif. Elle touche généralement des sujets de 30 à 50 ans. Elle est exceptionnelle chez l'enfant. Le diagnostic est souvent tardif, du fait du caractère longtemps confiné de la tumeur et le pronostic dépend des extensions locorégionales (notamment cérébrales et orbitaires). Nous rapportons un cas de cette affection à localisation sphénoïdale chez un sujet de 03 ans découverte suite à une cécité d'installation rapide dont on discute les particularités cliniques, radiologiques, anatomopathologiques, thérapeutiques et pronostique tout en insistant sur la précocité de la prise en charge conditionnant le pronostic qui restait malheureusement toujours péjoratif du fait du taux de récidives assez élevé ainsi que la survenue de métastases à distance, notamment pulmonaires et osseuses.
English abstract
Esthesioneuroblastoma (ENB) is a rare malignant tumor accounting for 3% of all sinonasal cancers. It arises from the olfactory epithelium and usually affects subjects aged 30-50 years. It is uncommon in children. It is often diagnosed late because tumor remains confined to its original site for long and prognosis depends on locoregional extension (in particular to the brain and the orbital regions). We report the case of a 3-year old child with sphenoidal esthesioneuroblastoma discovered after early onset blindness. This study aims to highlight the clinical, radiological, anatomopathological , therapeutic and prognostic peculiarities of this disease while insisting on the importance of early diagnosis affecting prognosis. Unfortunately, diagnosis is still pejorative due to high recidivism rates as well as to the occurrence of distant metastases (in particular lung and bone metastases).
Key words: Esthesioneuroblastoma, excision, chemotherapy, radiotherapy