Le syndrome de Fahr est défini par la présence de calcifications intracérébrales bilatérales et symétriques, non artériosclérotiques, localisées aux noyaux gris centraux. La découverte de celles-ci au cours d’un accident cérébrale ischémique constitue un mode de révélation exceptionnelle de cette affection et doit faire pratiquer une étude du métabolisme phosphocalcique avec dosage de la PTH. L’analyse des signes clinico-biologiques et radiologique est à la base du diagnostic. Un traitement antiépileptique au long cours peut favoriser les calcifications au niveau des noyaux gris centraux et induire le syndrome qui reste de bon pronostic. La correction des troubles du métabolisme phosphocalcique amène souvent une amélioration notable.

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