Abstract

Les mélanocytomes méningés sont des tumeurs pigmentées rares qui affectent le système nerveux central et se développent dans les leptoméninges cérébrospinales. Nous présentons deux cas de mélanocytomes méningés montrant une très grande diversité évolutive: une très longue évolution locale d'une lésion méningée cérébrale, avec transformation maligne ayant entrainé le décès après 32 ans pour le premier malade, et la localisation intra-médullaire ectopique à diffusion méningée massive très rapide, pour la deuxième malade. Ces deux cas montrent le profil évolutif incertain des mélanocytomes méningés et ces lésions peuvent devenir agressives dont le pronostic est sombre malgré des thérapeutiques intensives.


English abstract

Meningeal melanocytomas are rare pigmented tumors affecting the central nervous system and developing in the cerebrospinal leptomeninges. We report two cases of meningeal melanocytomas showing very marked disparity in their evolution: a very long-term development of meningocerebral lesion, with malignant transformation resulting in the death of the first patient after 32 years and intramedullary ectopic location with very fast massive meningeal diffusion in the second patient. These two cases show the uncertain evolutive profile of meningeal melanocytomas. These lesions may become aggressive with poor prognosis despite an intensive therapeutic strategy.

Key words: Meningeal melanocytoma, malignant transformation, leptomeningeal metastasis