Abstract
Le Syndrome de Prune Belly (PBS) est un syndrome anatomo-radiologique extrêmement rare qui associe une aplasie des muscles de la paroi antérieure de l'abdomen, des dilatations des voies urinaires et des malformations testiculaires, formant ainsi la triade classique du syndrome. Toutefois, Jusqu'à 75% des patients présentant un PBS présentent des malformations pulmonaires, squelettiques, cardiaques et gastro-intestinales. Nous rapportons le cas d'un nouveau-né de sexe féminin né à terme, de mère diabétique, chez qui l'examen clinique à la naissance retrouve une hypoplasie des muscles de la paroi abdominale gauche ainsi qu'un pied bot et une luxation congénitale de la hanche du même côté. L'hypoplasie des muscles de la paroi abdominale a été confirmée l'échographie abdominale et la Tomodensitométrie abdominale, des malformations cardiaques ont été également retrouvées à l'échographie Trans thoracique. L'évolution peut être très variable allant du mort-né par dysplasie rénale et respiratoire majeure à l'enfant pratiquement normal. Tout cela explique la grande diversité d'opinions sur l'attitude à adopter face à ce syndrome.
English abstract
Prune Belly syndrome (PBS) is an extremely rare anatomo-radiological syndrome that associates aplasia of the muscles of anterior wall of the abdomen with dilation of the urinary tract and testicular malformations, thus forming the classic triad of the syndrome. However, up to 75% of patients with PBS have pulmonary, skeletal, cardiac and gastrointestinal malformations. We here report the case of a full term female infant born to diabetic mother, whose clinical examination, at birth, showed hypoplasia of the muscles of the left abdominal wall as well as clubfoot and congenital dislocation of the hip on the same side. Hypoplasia of the muscles of the abdominal wall was confirmed on abdominal ultrasound and abdominal CT scan. Cardiac malformations were detected on trans-thoracic ultrasound. Patient’s evolution may be highly variable ranging from stillbirth due to renal dysplasia and major respiratory dysplasia to practically normal infants. All this explains the great diversity of opinions on treatment approach.
Key words: Aplasia of the abdominal muscle, cryptorchidism, urinary malformations, incomplete forms, abdominoplasty