La neurofibromatose de type 1 (NF1) ou maladie de Von Recklinghausen est une maladie héréditaire la plus fréquente des phacomatoses, de transmission autosomique dominante. Ses complications pulmonaires sont rarement décrites dans la littérature. Les complications vasculaires sont retrouvées chez 3,6% des patients. Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 38 ans, suivie pour neurofibromatose type 1, admise aux urgences dans un tableau de choc hémorragique, avec à l'examen plusieurs taches café au lait, de nombreux neurofibromes plexiformes, un syndrome d'épanchement liquidien gauche. La ponction pleurale a objectivé un liquide hémorragique coagulable, la patiente a bénéficié d'une transfusion et de drainage thoracique en urgence. Le bilan était complété par un angioscanner qui n'a pas objectivé d'embolie pulmonaire ni d'autres lésions associées. L'hémothorax spontané est une complication rare et grave de la neurofibromatose, il est probablement du à l'atteinte vasculaire de cette maladie.

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