Abstract
Le retinoschisis juvénile lié au chromosome X est une affection héréditaire qui affecte habituellement les garçons avec de rare cas d’atteinte du sexe féminin. Les premières manifestations cliniques apparaissent généralement au cours de la première décennie. Il est responsable d’une baisse d’acuité visuelle d’importance variable et lentement progressive. Cette évolution peut être émaillée d’hémorragies dans le vitré et de décollements de rétine volontiers récidivants. Nous présentons le cas d’un patient âgé de 17ans. Au fond d'œil on retrouve remaniement maculaire microkystique stellaire bilatéral, centré sur la fovéola, associé à des schisis périphériques avec décollement de rétine et déchirure des feuillets interne et externe unilatéral.
English abstract
X-linked juvenile retinoschisis is a hereditary disorder which usually occurs in boys rather than in girls, who are rarely affected. First clinical manifestations usually appear during the first decade. It is responsible for variable severity and slowly progressive vision loss. This progression can be characterized by vitreous hemorrhages and recurrent retinal detachments. We report the case of a 17-year old patient with stellar bilateral microcistic macular rearrangement of the eye-ground, centered on the foveola, associated with peripheral schisis with retinal detachment and unilateral tearing of internal and external layers.
Key words: Retinal detachment, peripheral schisis, macular retinoschisis