Article abstract


La diastématomyélie est une forme de dysraphisme spinal rare qui consiste en un dédoublement du canal vertébral et de son contenu. Deux types de diastématomyélie ont été décrits. Nous rapportons le cas d'un patient agé de 12 ans, de sexe masculin qui se présente pour une diminution de la force musculaire des membres inférieurs sans troubles sphinctériens associés. Le patient a bénéficié d'une imagerie par résonance magnétique (IRM) de la colonne vertébrale en séquence pondérée en T1 et T2, en coupe axiale, sagittale et coronale. L'IRM montre un aspect bifide de la moelle thoraco-lombaire en deux hémi-cordes sans éperon osseux séparant les deux hémi-moelles, compatible avec une diastématomyélie de type 1. Il s'y associe une moelle bas attachée avec cavité syringomyélique intéressant l'hémi moelle gauche et une lésion kystique biloculée au niveau de l'hémi moelle droite compatible avec un kyste neuro-enterique. L'IRM montre également la présence d'un défaut de fermeture de l'arc postérieur de D12 qui communique avec une poche sous cutanée en rapport avec un sinus dermique. La diastématomyélie est une anomalie rare de la colonne vertébrale qui peut être associée à d'autres malformations. La stratégie thérapeutique dépend essentiellement de la progression des signes cliniques (neurologiques) et des malformations associées.


English abstract

Diastematomyelia is a rare spinal dysraphism in which the spinal cord and its content are split. Two types of diastematomyelia have been described. We report the case of a 12 year old male patient presenting with reduced lower limb muscle strength without associated sphincteric disorders. The patient underwent axial, sagittal and coronal T1 and T2-weighted MRI sequence of the spine. MRI showed a bifid appearance of the bone marrow of thoracolumbar vertebrae in two hemi-cords without bone spur separating the two hemi-marrows, compatible with type 1 diastematomyelia. It was associated with low tethered spinal cord with syringomyelic cavity involving the left hemi-marrow and with biloculated fibrotic lesion at the level of the right hemi-marrow compatible with a neuroenteric cyst. MRI also showed incomplete closure of the posterior arch of D12 vertebra which communicated with a subcutaneous pocket in relation to a dermal sinus. Diastematomyelia is a rare abnormality of the spine which can be associated with other malformations. Therapeutic strategy essentially depends on the progression of the clinical signs (neurological) and of associated malformations.

Key words: Diastematomyelia, spinal dysraphism, neural tube defects