L’agénésie de la vésicule biliaire est une anomalie congénitale rare. Le but de ce travail est d’étudier, à travers trois cas que nous rapportons, les aspects épidémiologiques de cette affection ainsi que les particularités de diagnostic et de prise en charge thérapeutique. Les 2 adultes ont été admis pour coliques hépatiques et troubles dyspeptiques avec à l’échographie une vésicule scléroatrophique multilithiasique. L’un des deux a eu un scanner qui a objectivé l’aspect d’un calcul au niveau d’une vésicule scléroatrophique. Ces 2 malades ont été opéréspar voie classique à tort pour lithiase vésiculaire. L’absence de vésicule biliaire a été découverte en per opératoire. Afin de confirmer le diagnostic en post opératoire, on a pratiqué une bili-IRM pour la 1ère patiente. L’autre malade a été perdu de vue. Notre 3^ème cas, une enfant de 13 ans, hospitalisée pour pancréatite aigüe et l’agénésie vésiculaire a été suspectée devant l’aspect scannographique, puis confirmée par la Bili-IRM et elle n’a pas été opérée.

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