Abstract

Le synovialo-sarcome (SS) est une tumeur rare, avec atteinte thoracique rare et de localisation variée. Du fait d’une croissance lente, la tumeur peut être à tort reconnue comme bénigne. Moins de 10% des cas se présente au stade de métastases. Les métastases endobronchiques sont exceptionnelles. L’étude immuno-histochimique et l’analyse cytogénétique permettent de le distinguer des autres tumeurs mésenchymateuses. La présence d’un transcrit de fusion SYT-SSX permet d’affirmer le diagnostic. Le traitement repose sur la chirurgie pour les tumeurs localisées qui peut être associée à la radiothérapie, et sur la chimiothérapie pour les formes métastatiques. Le taux moyen de récidive locorégionale ou métastatique à deux ans des SS est de 50%. Nous rapportons le cas de métastase de SS, exceptionnel par son siège, il s’agit de métastase endobronchique ayant pu révéler la maladie chez un jeune de 28 ans, une maladie évoluant depuis plus de 2 ans. Le SS est redoutable par son évolution lente et insidieuse, son pronostic reste réservé. A travers cette observation nous soulignons la rareté de la localisation et nous insistons sur l’intérêt d’un diagnostic et d’une prise en charge précoces.


English abstract

Synovial sarcoma (SS) is a rare tumor. It is characterized by various sites of occurrence but rarely involves the chest. The tumor may be wrongly diagnosed as benign due to its slow growth. Less than 10% of patients present with metastatic cancer. Endobronchial metastases are exceptional. Immunohistochemical examination and cytogenetic analysis allow to distinguish it from other mesenchymal tumors. The presence of SYT-SSX fusion transcript allows the diagnosis. Surgery is used for localized tumors that can be treated with radiation therapy while chemiotherapy is used for metastatic tumors. The average rate of locoregional or metastatic recurrence two years after SS is 50%. We report the case of a 28-year old patient with metastatic SS characterized by its uncommon metastatic site. He presented with endobronchial metastasis revealing his disease, that had evolved for more than 2 years. The SS is life-threatening due to its slow and insidious growth. Prognosis is guarded. This study aimed to emphasize this atypical site for metastatic synovial sarcoma as well as to insist on the role of early diagnosis and treatment.

Key words: Synovial sarcoma, endobronchial metastasis, bronchial bud