Abstract
L'angiomatose diffuse ou syndrome de Bean est une entité rare caractérisée par des malformations veineuses essentiellement cutanées et digestives pouvant se compliquer d'hémorragie de gravité variable. Notre travail intéresse l'étude de deux enfants, l'un âgé de 5 ans et l'autre de 9 ans et demi atteints d'angiomatose diffuse suivis au service des urgences chirurgicales pédiatriques depuis des années. Le diagnostic a été évoqué devant des rectorragies et/ou des mélénas occasionnant une anémie sévère nécessitant des transfusions régulières chez nos deux patients ainsi que l'apparition des angiomes cutanés au niveau des membres. Les explorations radiologiques ont révélé la présence au niveau du jéjunum et l'iléon des multiples lésions correspondant à une angiomatose grêlique diffuse pour l'enfant de 9 ans et demi; elles n'ont pas retrouvé de localisations abdominales pour l'enfant de 5ans. Les deux malades ont été admis au bloc opératoire avec individualisation à l'exploration des angiomes dont certains saignaient activement. Une résection par entérotomie a été réalisée. Les suites ont été marquées par l'arrêt des saignements. L'intérêt de notre travail est de mettre le point sur cette entité pathologique rare, ainsi que le bénéfice du traitement chirurgical pour le contrôle des complications de cette pathologie et pour la diminution de la fréquence des transfusions.
English abstract
Diffuse angiomatosis or Bean's syndrome is a rare disease characterized by venous malformations mainly involving the skin and the digestive tract which can result in hemorrhage of variable severity. This study reports the case of two children aged 5 and 9 and a half years respectively with diffuse angiomatosis who had been treated in the Department of Emergency Paediatric Surgery over the years. The diagnosis was based on rectal bleeding and/or melenas causing severe anemia requiring regular transfusions in both patients as well as skin angiomas occurrence at the level of the limbs. Radiological evaluation showed the presence of multiple lesions at the level of the jejunum and ileum consistent with small intestinal angiomatosis in the child aged 9 and a half years. It didn't show abdominal lesions in the child aged 5 years. The two patients were admitted to the operating block. Angiomas were surgically individualized. Some of them were actively bleeding. Enterotomy was performed. Postoperative sequelae was marked by the stop of the bleedings. This study aims to update the current understanding of this rare pathology as well as the benefit of surgical treatment in controlling the complications caused by this pathology and in reducing the frequency of transfusions.
Key words: Angiomatosis, Bean's syndrome, surgery