Abstract
Le syndrome drépanocytaire composite SC représente 20% à 30% des syndromes drépanocytaires majeurs. Nous rapportons le cas d'une découverte fortuite d'une drépanocytose hétérozygote composite SC dans un contexte de décollement rétinien. Il s'agit d'une patiente hospitalisée au service d'ophtalmologie pour une baisse de l'acuité visuelle détectée depuis 06 mois et rebelle au traitement. Les antécédents cliniques sont dominés par la mise en place d'une prothèse totale de la hanche (PTH) douze ans auparavant. Notre observation rappelle la grande variabilité clinique de la maladie drépanocytaire imposant un dépistage précoce des patients à risque avec une surveillance clinique adaptée afin d'éviter l'évolution vers des séquelles organiques irréversibles telles que la rétinopathie drépanocytaire.
English abstract
Composite S/C sickle cell disease accounts for 20%-30% of major sickle cell syndromes. We report a case of fortuitous detection of composite heterozygous S/C sickle cell disease in the context of retinal detachment. The patient had been hospitalized in the Department of Ophthalmology for treatment-resistant decreased visual acuity detected 06 months before. The patient's clinical history was marked by total hip replacement (THR) twelve years before. Our study highlights the wide clinical variability of sickle cell disease underlying the importance of early screening and adapted clinical monitoring of patients at-risk, in order to avoid its evolution toward irreversible organic sequelae such as sickle cell retinopathy.
Key words: Retinopathy, hemoglobinopathy, composite S/C sickle cell disease