Abstract

Les neurocytomes centraux sont définis comme étant des néoplasmes composés de cellules rondes, uniformes, ayant un profil immunophénotypique neuronal et un index de prolifération bas. Elles représentent 0,5% des tumeurs intracrâniennes. Elles sont habituellement situées à proximité du foramen de Monro et peuvent être à l’origine d’une hydrocéphalie obstructive. Nous rapportons 12 observations de neurocytomes centraux colligés au laboratoire d’anatomie pathologique du CHU Mohammed VI de Marrakech entre janvier 2006 et juin 2015. Le but de ce travail est de rapporter et décrire les aspects radio-pathologiques de ce type histologique rare. Le sex-ratio homme/femme était de 1,4. L’âge moyen au diagnostic était de 22,3 ans. La symptomatologie révélatrice était dominée par l’hypertension intracrânienne chez tous nos patients, associée à une baisse de l’acuité visuelle et une diplopie. Notre matériel d’étude a concerné une biopsie simple dans un cas, une exérèse subtotale dans sept cas et une exérèse totale dans quatre cas. L’étude histopathologique a montré une prolifération tumorale d’architecture endocrine. Les cellules tumorales sont uniformes de petite taille le plus souvent. L’index mitotique était bas. Cette prolifération tumorale s’accompagnait d’un fond fibrillaire et d’un réseau vasculaire développé de type arborescent. L’étude immunohistochimique était identique chez tout les patients. Elle a montré une positivité des cellules tumorales à l’anticorps anti synaptophysine, à chromogranine et NSE. Chez tous nos patients la corrélation radiopathologique était en faveur d’un neurocytome central (Grade II – OMS 2016). A travers cette série, nous rapportons les particularités anatomo-cliniques, radiologiques et évolutives de ces tumeurs rares.


English abstract

Central neurocytomas are defined as neoplasms composed of round, uniform cells, with neural immunophenotypic profile and low proliferation index. They account for 0.5% of intracranial tumors. They usually occur near the foramen of Monro and can cause obstructive hydrocephaly. We conducted a retrospective data collection from records of 12 patients with central neurocytomas in the Anatomopathological Laboratory at the Mohammed VI University Hospital, Marrakech, between January 2006 and June 2015. This study aimed to report and describe the radiopathological features of this rare histologic type. The male/female sex-ratio was 1.4. The average age at diagnosis was 22.3 years. The revealing symptomatology was dominated by intracranial hypertension associated with decreased visual acuity and diplopia in all patients. Our study concerned about simple biopsy in one case, subtotal resection in seven cases and total resection in four cases. Histopathological examination showed tumor proliferation with endocrine architecture. Tumor cells are more often small and uniform. Mitotic index was low. Tumor proliferation was associated with fibrillary fundus and vascular network with three types of trees. Immunohistochemical examination was identical in all patients. It showed tumor cells positive for anti-synaptophysin antibodies, chromogranine and NSE. In all patients the radio-pathologic correlation suggested central neurocytoma (grade II - WHO 2016). This study highlights the anatomo-clinical, radiological and evolutionary features of these rare tumors.

Key words: Central neurocytoma, radiology, histopathology