Abstract
Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une entité anatomoclinique due à une stimulation inappropriée des macrophages. Il demeure une pathologie rare, caractérisée par des signes cliniques peu spécifiques et des éléments biologiques dont l'association doit faire évoquer le diagnostic. Il peut être d'origine primaire ou secondaire, son pronostic reste encore sombre. Nous rapportons une observation d'un nourrisson de 3 ans et 4 mois ayant été admis dans notre service pour prise en charge d'une SAM primitif afin de rappeler aux praticiens la nécessité de penser à une cause primitive devant des situations particulières.
English abstract
Macrophage activation syndrome (MAS) is an anatomoclinic entity due to inappropriate macrophage activation. It is a rare pathology, characterized by clinical signs that are not very specific and by biological elements.Their association must evoke the diagnosis. It can be classified as primary or secondary, its prognosis is still unclear. We report the case of a 3-year and 4-month-old infant admitted to our department with primary MAS in order to remind clinicians the importance of suspecting primary cause in specific situations.
Key words: Macrophage activation syndrome, genetic study, fever, familial lymphohistiocytosis