Abstract
Les tumeurs neuroendocrines thymiques (TNET) sont rares, de pronostic mal connu. L'objectif est de rapporter un cas de TNET et discuter la difficulté diagnostique et thérapeutique en milieu à faibles ressources. Un homme de 60 ans présentait une douleur thoracique, une toux grasse et un amaigrissement récent. Le scanner thoracique révélait une masse tissulaire médiastinale antérieure. L'histologie définitive obtenue quatre mois après la biopsie par médiastinotomie antérieure montrait une TNET bien différenciée, avec marquage intense à la chromogranine et à la synaptophysine. La recherche d'autres tumeurs neuroendocrines et le bilan d'extension étaient négatifs. La tumeur était inextirpable d'emblée et la radiothérapie indisponible. Le patient a reçu deux lignes de chimiothérapie première. Avec un recul de 16 mois, le patient était asymptomatique, mais en progression tumorale. Le diagnostic de TNET peut être retardé quand l'examen immunohistochimique n'est pas réalisé en routine. La chimiothérapie apporte une amélioration des symptômes en situation palliative.
English abstract
Thymic neuroendocrine tumors (TNET) are rare, with little-known prognosis. This study aims to report a case of TNET and to highlight the diagnostic and therapeutic difficulties in low-resource settings. A 60-year-old man presented with chest pain, greasy cough and recent weight loss. Chest CT scan showed anterior mediastinal tissue mass. Histologic evaluation of a 4 months-biopsy specimen obtained from anterior mediastinotomy showed a well differentiated TNET, labeled intensely positive for chromogranin and synaptophysin. The search for other neuroendocrine tumors and the extent of extension were negative. The tumor was immediately inextricable and radiation therapy was unavailable. The patient underwent two lines of first line chemotherapy. At 16 months follow-up, the patient was asymptomatic but showed tumor progression. The diagnosis of TNET may be delayed when immunohistochemistry is not routinely performed. Chemotherapy is associated with symptoms improvement in palliative care situation.
Key words: Immunohistochemistry, Madagascar, thymus, neuroendocrine tumors