Le carcinome tubulo-mucineux et fusiforme désigne une tumeur rare décrite dans la classification OMS 2004 comme une nouvelle entité. Elle est reconnue de comportement relativement indolent. Nous rapportons l'observation d'une femme âgée de 60 ans qui présentait des douleurs lombaires, et chez qui la tomodensitométrie a révélé la présence d'une masse rénale gauche mesurant 55 x 40 mm. La patiente a été traitée par néphrectomie partielle gauche dont l'examen macroscopique a montré la présence d'une tumeur bien limitée d'aspect charnu avec des remaniements hémorragiques et nécrotiques. L'étude histologique a confirmé le carcinome tubulo-mucineux et à cellules fusiformes de bas grade. L'immunohistochimie a révélé une positivité à la cytokératine (CK 7 et CK 19) et à l'antigène des membranes épithéliales (EMA), et une négativité au CD10. L'évolution était favorable avec un recul de 6 mois.

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