La thrombose intracardiaque est une complication rare de la maladie de Behçet (MB), qui peut se présenter comme une tumeur intracardiaque. Sa découverte précède, dans la moitié des cas, le diagnostic de MB. La mortalité élevée peut être en rapport avec des complications post-chirurgicales et/ou une atteinte associée des artères pulmonaires. Nous rapportons l’observation d’un jeune patient de 29 ans, aux antécédents d’aphtose bipolaire, qui a bénéficie d’une intervention chirurgicale après la découverte d’une tumeur de l’atrium et du ventricule droits. Il s’agissait d’un thrombus à l’examen anatomopathologique et dans les suites opératoires nous avons diagnostiqué une MB. L’évolution a été favorable sous traitement médical associant une corticothérapie, de la colchicine et des antivitamines K (AVK). La découverte d’une masse intracardiaque chez un sujet jeune doit faire évoquer le diagnostic de thrombus cardiaque et de maladie de Behçet, même en l’absence de facteur ethnique ou géographique prédisposant.

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