Abstract
Le lymphome T/NK intestinal primitif est une entité extrêmement rare dont le diagnostic précoce est souvent difficile. Pour mieux comprendre cette entité, nous rapportons le cas d’un patient de 43 ans diagnostiqué avec un lymphome T/NK colique primitif localisé et isolé sans entéropathie associée, ayant été traité par 3 cycles (AspaMetDex) avec un échec à l’évaluation et la survenue du décès au cours du traitement dans le tableau d’un abdomen aigu. Le lymphome T/NK intestinal primitif atteint le plus souvent le sujet jeune avec un pronostic péjoratif. En raison des caractères cliniques et endoscopiques non spécifiques, il est difficile de distinguer entre un lymphome T/NK intestinal et les troubles intestinaux inflammatoires ou infectieuses. Les données histopathologiques et immunohistochimiques ainsi que l’étude de l’ADN permettent de redresser le diagnostic et de classer ce lymphome selon l’EuropeanEnteropathy-Type Intestinal T-CellLymphoma (ETL).
English abstract
To better understand this entity of lymphoma, we here report the case of a 43-year old patient diagnosed with localized and isolated primary colonic NK/T-cell lymphoma without associated enteropathy, treated wih 3 cycles of AspaMetDex with a poor response who died during treatment with a clinical picture of acute abdomen. Primary intestinal NK/T-cell lymphoma most commonly affects the young subject with poor prognosis. It is difficult to distinguish between intestinal NK/T-cell lymphoma and inflammatory or infectious intestinal disorders because of its non-specific clinical and endoscopic features. The histopathological and immunohistochemical data as well as the study of DNA allow to adjust the diagnosis and to classify this lymphoma according the European Enteropathy type T-cell lymphoma (ETL).
Key words: T/NK lymphoma, extra-nasal, colic, enteropathy