Abstract

Le lymphome à cellules de la zone marginale splénique (LZMS) est un lymphome B exceptionnel, bien définie dans la classification OMS 2016 des tumeurs hématopoïétiques, qui peut être source de pièges diagnostiques. Patiente âgée de 72 ans, hospitalisait pour l’exploration d’une énorme splénomégalie confirmée par une tomodensitométrie (TDM). Le bilan biologique était normal. Une splénectomie a été réalisée. L’étude microscopique de la pièce opératoire montrait une prolifération lymphomateuse diffuse à petites cellules, avec un marquage par le CD20. Le CD 5 et le CD 43 sont négatifs. Le diagnostic d’un LZMS a été retenu. Le LZMS est représente moins de 2% de l’ensemble lymphomes non hodgkiniens. Il touche le sujet âgé de plus de 50 ans, caractérisé habituellement par la présence d'une splénomégalie volumineuse sans adénopathies. L'hémogramme montre dans trois quarts des cas la présence inconstante de lymphocytes villeux. Le diagnostic est essentiellement anatomopathologique, il montre une atteinte constante nodulaire ou parfois diffuse de la pulpe blanche du parenchyme splénique. Les cellules tumorales sont de petite taille exprimant les marqueurs lymphoïdes B: CD19, CD20, CD22, CD79. Elles sont négatives pour le CD5, CD10, la cyclinde D1 et le CD43. Aucune anomalie cytogénétique spécifique du LZMS n'a été identifiée. C’est un lymphome indolent dont le traitement est jusqu’à ce jour non codifié, dépend des facteurs pronostiques. Le décès est lié au risque de transformation à un lymphome à grandes cellules.


English abstract

Splenic marginal zone lymphoma (SMZL) is a rare B-cell lymphoma, well defined according to the 2016 WHO classification of tumors of the hematopoietic tissue, which can raise diagnostic problems. We report the case of a 72-year old patient, hospitalised for exploration of a massive splenomegaly confirmed by computed tomography (CT). Laboratory tests were normal. The patient underwent splenectomy. Microscopic examination of the surgical specimen showed widespread lymphomatous proliferation in small cells associated with CD20 marker. CD 5 and CD 43 were negative. The diagnosis of SMZL was retained. SMZL accounts for less than 2% of non-Hodgkin lymphomas. It affects subjects older than 50 years, and it is usually characterized by the presence of a massive splenomegaly without lymphadenopathies. Blood count shows inconsistent presence of villous lymphocytes in three quarters of cases. The diagnosis is essentially based on anatomopathological evaluation and shows constant nodular involvement or sometimes diffuse involvement of white pulp of the splenic parenchyma.Tumor cells are small in size with B lymphoid markers expression: CD19, CD20, CD22, CD79. They are negative for CD5, CD10, cyclin D1 and CD43. No specific cytogenetic abnormality in SMZL has been identified. SMZL is an indolent lymphoma whose treatment is not codified, depending on prognostic factors. Mortality is related to the risk of its transformation to large cell lymphoma.

Key words: Splenic marginal zone lymphoma, indolent, prognosis