Abstract
Le syndrome des anticorps anti phospholipides (SAPL) est un état de thrombophilie acquise, du à l'action des auto-anticorps dirigés contre les phospholipides et/ou leurs cofacteurs. Il peut être primitif ou associé à diverses maladies, dont le lupus érythémateux systémique (LES), dont il représente un facteur potentiel de gravité. Nous rapportons un cas de multiples nécroses cutanées chez une jeune fille ayant révélé un SAPL dans le cadre d'un LES. Les lésions dermatologiques au cours du SAPL sont fréquentes, polymorphes parfois inaugurales et peuvent constituer le seul élément clinique du syndrome. Cependant, les nécroses cutanées sont rares, leur traitement repose sur les anticoagulants et les soins locaux appropriés. L'évolution ultérieure imprévisible et le pronostic réservé justifient un suivi rigoureux au long cours et une étroite collaboration entre le dermatologue et l’interniste.
English abstract
Antiphospholipid antibody syndrome (APS) is an acquired thrombophilic state resulting from autoantibodies activity against phospholipides and/or their cofactors. It may be primary or associated with various diseases, including systemic lupus erythematosus (SLE), which represents a potential severity marker. We here report the case of a young girl with multiple cutaneous necrosis suffering from APS secondary to SLE. Skin lesions associated with APS are common, polymorphic, sometimes inaugural and may be the only clinical manifestation of the syndrome. However, skin necrosis are rare; their treatment is based on anticoagulation therapy and appropriate local care. Rigorous long term follow up associated with closer cooperation between the dermatologist and the internist is justified by unpredictable outcomes and poor prognosis.
Key words: Skin necrosis, anti phospholipid antibody syndrome, lupus erythematosus