Le carcinome neuroendocrine à grandes cellules primitif du sein est une entité extrêmement rare. Moins de dix cas ont été rapportés dans la littérature. Nous présentons un nouveau cas survenu chez un homme de 61 ans qui s’est présenté pour une tumeur localement avancée du sein droit d’emblée métastatique aux poumons et à la plèvre, classée cT4bN1M1. Le patient avait reçu huit cycles de chimiothérapie à base de Docetaxel tous les 21 jours, avec une bonne réponse clinique et radiologique (>50%), puis mis sous hormonothérapie à base de tamoxifène avec une stabilisation pendant 18 mois. L’étude immuni-histochimique reste indispensable pour déterminer la nature neuroendocrine de cette tumeur. Le traitement n’est pas bien codifié vu la rareté de ce type de cancer.

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