Abstract

Le cavernome portal est une anomalie vasculaire veineuse caractérisée par la formation d’un réseau de veines dont le calibre est augmenté et au sein duquel chemine un sang portal. Il est la conséquence d’une occlusion thrombotique et toujours chronique du système porte extra hépatique. C’est une des causes les plus fréquentes d’hypertension portale chez l’enfant. Ainsi sa gravité est surtout liée au risque important d’hémorragies digestives. Très peu de cas ont été décrits dans la littérature notamment africaine. Nous rapportons l’observation d’un garçon de 4 ans reçu pour hématémèse de grande abondance, méléna et vertiges qui présentait à l’examen un syndrome anémique. Le bilan biologique retrouvait une anémie sévère hypochrome microcytaire avec une fonction rénale ethépatique normale. L’endoscopie oeso-gastrique montrait des varices oesophagiennes grade III avec signes rouges. L’échographie abdominale mit en évidence un lacis veineux portal en faveur d’un cavernome. Le scanner abdominal confirmait le cavernome porte avec syndrome d’hypertension portale et anomalie vasculaire à type d’abouchement ectopique de la veine splénique au tronc formé par la veine gonadique et la veine mésentérique inférieure. Sur le plan thérapeutique une transfusion sanguine a été effectuée et il a été mis sous bétabloquant. Le cavernome portal peut être une complication majeure de malformations vasculaires souvent méconnues. Il faut y penser devant toute hémorragie digestive chez l’enfant. La prise en charge doit être urgente et adaptée pour éviter une évolution fatale.


English abstract

Portal cavernoma is a venous vascular anomaly characterized by the formation of a network of veins whose caliber is increased and carrying portal blood. It is due to a thrombotic and always chronic occlusion of the extra-hepatic portal venous system. This is one of the most common causes of portal hypertension in children. Its severity is mainly associated with an high risk of gastrointestinal haemorrhage. Very few cases have been described mainly in African literature. We report the case of a 4-year old boy admitted with very abundant haematemesis, melena and dizziness associated with anemic syndrome on examination. Laboratory tests showed severe microcytic hypochromic anemia with normal renal and hepatic function. Gastrointestinal endoscopy showed esophageal varices (grade III) with red signs. Abdominal ultrasound showed portal vein formation resulting in the classic “spiderweb”, in favor of a cavernoma. Abdominal CT scan confirmed portal cavernoma associated with portal hypertensive syndrome and vascular anomaly like an ectopic splenic vein anastomosis with the trunk formed by the gonadal vein and the inferior mesenteric vein. Therapeutic approach was based on blood transfusion and beta-blocker treatment. Portal cavernoma can be a major complication of vascular malformations often unknown. In case of gastrointestinal haemorrhage in children, diagnosis should be suspected. Its management requires early treatment and should be adapted to the patient’s condition in order to prevent a fatal evolution.

Key words: Portal cavernoma, abdominal ultrasound, endoscopy, abdominal CT scan, child