Abstract
La neuromyélite optique de Devic est une pathologie inflammatoire démyélinisante du système nerveux central qui affecte électivement la moelle spinale, le nerf optique et les régions cérébrales à haute expression d’antigènes aquaporine 4. Il s’agit d’une pathologie auto-immune sévère due à des auto-anticorps dirigés contre l’aquaporine 4, à taux de morbidité et de mortalité élevé. Contrairement à d’autres pathologies inflammatoires notamment la sclérose en plaques ou polyarthrite rhumatoïde, la grossesse n’exerce aucune influence sur l’activité de la neuromyélite optique d’où la nécessité d’instaurer un traitement de fond durant toute la grossesse. La corticothérapie représente le traitement de premier choix de la neuromyélite optique durant la grossesse. D’autres traitements peuvent également être utilisés notamment le rituximab, certains immunosuppresseurs, les immunoglobulines. Le traitement par immunosuppresseurs ou rituximab est proposé lorsque la corticothérapie au long cours est contre-indiquée ou en cas d’inefficacité à celle-ci ou encore lorsque les effets secondaires sont intolérables. Les immunoglobulines sont administrées en cas de poussées sévères de la neuromyélite optique qui ne répondent pas aux bolus de methylprednisolone. Les immunoglobulines peuvent également être poursuivies seules à la dose 0,4g/kg/j toutes les 6 à 8 semaines jusqu’à l’accouchement. La plasmaphérèse est également une bonne alternative aux bolus de methylprednisolone lorsque les poussées sont très sévères.
English abstract
Neuromyelitis optica (Devic’s disease) is an inflammatory demyelinating disease of the central nervous system that mainly affects spinal cord, optic nerve and brain regions with high aquaporin 4 antigen expression. This is a severe autoimmune disease caused by autoantibodies directed against aquaporin 4 and associated with high morbidity and mortality. Unlike other inflammatory conditions such as multiple sclerosis or rheumatoid polyarthritis, pregnancy does not seem to influence the activity of neuromyelitis optica, hence the need for a thorough treatment during pregnancy. Corticosteroid therapy is the treatment of choice for neuromyelitis optica during pregnancy. Other treatments may also be used including rituximab, some immunosuppressive agents and immunoglobulins. Immunosuppressive treatment or rituximab is recommended when the long-term corticosteroid treatment is contraindicated, in case of inefficiency or if side effects are intolerable. Immunoglobulins are administered to patients with serious outbreaks of neuromyelitis optica which do not respond to bolus methylprednisolone. Immunoglobulins alone can also be continued at a dose of 0.4 g/kg/day for 6-8 weeks until delivery. Plasmapheresis is also a good alternative to bolus methylprednisolone when outbreaks are extremely severe.
Key words: Neuromyelitis optica and pregnancy, corticosteroid therapy, immunosuppressive agents and rituximab, intravenous immunoglobulins, plasmapheresis