Abstract

Le lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B (LBPM) est un lymphome survenant dans le médiastin antérieur à partir des cellules B de la zone médullaire thymique. Il s’agit d’une entité rare qui présente des particularités tant sur le plan épidémiologique, clinique et évolutif, que sur le plan anatomo-pathologique et immuno-histochimique. Nous rapportons une série de 5 patientes hospitalisées au service de pneumologie de l’hôpital Ibn Sina entre Janvier 2012 et Mai 2016, et chez qui on a retenu le diagnostic de LBPM. L’âge moyen était de 34 ans, le délai moyen de consultation était de 2 mois. Les symptômes rapportés étaient la dyspnée, la douleur thoracique, la toux sèche; deux patientes présentaient un syndrome cave supérieur. Le taux de LDH était élevé chez 4 patientes. L’imagerie thoracique montrait chez les 5 patientes un processus tissulaire médiastinal antérieur. Le diagnostic histologique était posé sur ponction biopsie transpariétale scanno-guidée chez les 5 patientes, et l’apport de l’immunohistochimie était déterminant dans tous les cas. Les patientes ont été adressées à l’institut national d’oncologie pour prise en charge thérapeutique. Le pronostic du LBPM est réservé, il survient volontiers chez des femmes jeunes, ce qui rend d’autant plus nécessaire une thérapeutique agressive afin d’améliorer le taux de survie.


English abstract

Primary mediastinal large B-cell lymphoma (PMBL) is a lymphoma occurring in the anterior mediastinum starting from the cells B of the thymique medullary zone. This is a rare entity characterized by epidemiological, clinical and evolutionary peculiarities as well as by pathological and immunohistochemical peculiarities. We report a case series of 5 patients with diagnosed PMBL hospitalized in Pulmonology Department of Ibn Sina Hospital between January 2012 and May 2016. The average age was 34 years, the median of consultation time was 2 months. Reported symptoms were dyspnea, chest pain, dry cough; two patients suffered from superior vena cava syndrome. LDH level was high in 4 patients. Thoracic imaging showed an anterior mediastinal tissue processing in 5 patients. Histological diagnosis was based on ultrasound-guided transparietal puncture biopsy in 5 patients. The contribution of immunohistochemistry was decisive in all cases. Patients were sent to the National Institute of Oncology for therapeutic management. PMBL prognosis is reserved, it most commonly occurs in young women, which increases the need of aggressive therapy to improve survival rate.

Key words: Primary mediastinal large B-cell lymphoma, mediastinal lymphoma, non-Hodgkin lymphoma, mediastinum, woman