Abstract
Le lymphome T intestinal associé à une entéropathie ou Enteropathy associated T-cell lymphoma (EATL), est une complication rare de la maladie cœliaque (MC). Nous rapportons l’observation d’un lymphome T associée à une MC révélé par une occlusion intestinale aigue. Une patiente maghrébine de 38 ans, aux antécédents de stérilité et de douleurs abdominales chroniques, était admise en urgence pour occlusion intestinale aigue. L’intervention chirurgicale retrouvait une tumeur au dépend du grêle avec des adénopathies mésentériques. L’histologie et l’immunohistochimie de la pièce opératoire objectivait un lymphome T digestif CD3+ et le bilan immunologique de la maladie cœliaque était positif. Le diagnostic d’EATL était ainsi retenu. La patiente était mise sous chimiothérapie (CHOEP) et régime sans gluten avec une réponse complète au traitement. L’EATL est une complication rare de la MC qui peut être révélée par une occlusion intestinale. Son pronostic peut être amélioré par une prise en charge précoce associant chirurgie et chimiothérapie. Sa prévention passe par un diagnostic précoce de la MC et un régime sans gluten.
English abstract
Enteropathy associated T-cell lymphoma (EATL) is a rare complication of celiac disease (CD). We report a case of EATL associated with CD revealed by acute intestinal obstruction. A North African woman of 38 years old with a history of infertility and chronic abdominal pain was admitted in emergency with acute intestinal obstruction. During the surgery, we found a tumor on the small intestine with mesenteric lymphadenopathy. Histology and immunohistochemistry of the specimen objectified a digestive T lymphoma CD3+ and immunological assessment of celiac disease was positive. The diagnosis of EATL was thus retained. Chemotherapy (CHOEP protocol) was established as well as gluten-free diet with a complete response to treatment. The EATL is a rare complication of CD that can be revealed by intestinal obstruction. The prognosis can be improved by early treatment involving surgery and chemotherapy. Its prevention requires early diagnosis of celiac and gluten-free diets.
Key words: Celiac disease, T-cell lymphoma, EATL, bowel obstruction, surgery