Abstract

Le diaphragme sous aortique se caractérise par une certaine latence clinique et une faible morbi-mortalité. La chirurgie reste le traitement de choix malgré un réel risque de récurrence à long terme. Nous rapportons 18 patients opérés entre Avril 1994 et Mars 2011 pour diaphragme sous aortique d'âge moyen de 18,1±9,7 ans avec 11 patients de sexe masculin. Le diaphragme était de nature fibreuse chez 13 patients et fibro-musculaire chez 5 patients. Tous les patients ont été opérés par résection de diaphragme associée à une myectomie, une plastie aortique, une fermeture de communication interventriculaire et une ligature de canal artériel perméable respectivement chez 3, 3, 2 et 2 patients. La Mortalité opératoire était nulle et sans aucun cas de trouble de conduction postopératoire. Le suivi a duré en moyenne 44,3±36,8 mois sans aucun décès tardif. Deux patients ont présenté une récidive de diaphragme qui a nécessité une réopération avec bonne évolution. La tendance actuelle dans la chirurgie du diaphragme se fait vers des interventions précoces et des résections plus extensives. Cependant, le risque de récidive impose une surveillance échographique systématique et rapprochée.


English abstract

Subaortic diaphragm is characterized by a certain clinical latency and low morbi-mortality. Surgery remains the treatment of choice despite the real risk of long-term recurrence. Our study involved 18 patients with subaortic diaphragm operated between April 1994 and March 2011. The average age was 18.1 ± 9.7 years, 11 patients were male. The diaphragm was fibrous in 13 patients and fibromuscular in 5 patients. All patients underwent diaphragm resection associated with myectomy, aortic plasty, closure of ventricular septal defect and permeable ductus arteriosus ligation in 3, 3, 2 and 2 patients respectively. Operative mortality was zero and there were no cases of postoperative conduction disorder. With a median follow-up of 44.3±36.8 months, there was no late death. Two patients had a diaphragm recurrence which required reoperation with good evolution. The current trend in diaphragm surgery is towards early interventions and more extensive resections. However, the risk of recurrence requires a systematic and close ultrasound monitoring.

Key words: Subaortic diaphragm, surgery, recurrence