Les cancers primitifs du vagin représentent 1 à 2% des tumeurs malignes gynécologiques, ils touchent surtout la femme ménopausée, donc l'association avec la grossesse est vraiment exceptionnelle. Dans la majorité des cas, il s'agit de cancers épidermoïdes. Les autres types histologiques sont plus rares. Le principal facteur de risque est une infection persistante à papillomavirus humain à l'origine des lésions de VAIN qui peuvent évoluer vers une forme invasive (5%). Le diagnostic clinique, souvent évident, doit être complété par une colposcopie, qui précisera la topographie exacte des lésions invasives mais aussi préinvasives éventuelles, et par un bilan d'extension clinique et paraclinique permettant le staging de la tumeur. Le traitement dépend du stade de la lésion, de l'âge de la patiente et du type histologique. Si le diagnostic est posé au cours du 3^ème trimestre, dès la maturité fœtale une extraction s'impose. Au cours du 2^ème trimestre, la décision est difficile, et va être discuté au cas par cas. Par contre au cours du 1^er trimestre une interruption thérapeutique de grossesse peut être proposée. La radiothérapie est la pierre angulaire du traitement qui apporte l'assurance d'être la plus conservatrice avec le minimum de séquelle. Les indications de la chirurgie sont plus rares. Le pronostic de ces cancers primitifs du vagin dépend du stade FIGO, de l'étendue de la lésion, et de l'âge jeune. A travers notre cas colligé au sein de notre service et une revue de la littérature, nous soulignons les caractéristiques diagnostiques thérapeutiques et pronostiques de cette entité.

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