Nous rapportons à travers cette observation le cas rare d'une maladie de Wegener révélée par une myocardite associée à une endocardite fibroblastique. Le patient a été admis initialement dans un tableau d'insuffisance cardiaque globale, avec un trouble du rythme type flutter auriculaire à l'ECG. A l'échocardiographie le ventricule gauche était non dilaté, siège d'une dysfonction sévère, avec un dosage des troponines positif. Une insuffisance rénale sévère a été découverte fortuitement nécessitant une hémodialyse, associée à une anémie inflammatoire confirmée par la férritinémie et le myélogramme. Le dosage des c-ANCA était fortement positif confirmant le diagnostic. La TDM thoracique avait objectivé une pneumopathie basale droite. Après avoir démarré un traitement adapté comprenant une corticothérapie et un traitement immunosuppresseur, l'évolution a été favorable avec normalisation de la fonction systolique du ventricule gauche. Bien que les manifestations cardiaques cliniques évidentes soient rares, l'atteinte cardiaque au cours de la maladie de Wegener est décrite, nécessitant une orientation diagnostic rapide et une connaissance rigoureuse de cette maladie grave.

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