Abstract
Le syndrome d'interruption de la tige pituitaire est une cause assez fréquente de déficit en hormone de croissance et d'hypopituitarisme souvent révélé pendant la période néonatale et l'enfance. Cette observation illustre les particularités d'une révélation tardive de ce syndrome. Il s'agit d'une patiente âgée de 17ans hospitalisée pour aménorrhée primaire et impubérisme. Elle n'a pas d'antécédent d'incident néonatal. L'examen clinique révèle un retard de croissance sévère. L'hypophysiogramme a montré un hypopituitarisme complet sans diabète insipide. L'imagerie par résonnance magnétique a montré une interruption de la tige pituitaire avec une post hypophyse ectopique. Une malformation rénale a été objectivée, ce qui est en faveur d'une origine congénitale malformative de ce syndrome. Une substitution hormonale a été administrée à cette patiente. Cette forme clinique tardive souligne la nécessité de diagnostic précoce d'impubérisme et/ou de retard de croissance révélant une pathologie à potentiel de gravité important.
English abstract
Pituitary stalk interruption syndrome is a fairly common cause of the deficiency of Growth Hormone and hypopituitarism often revealed in the neonatal period and childhood. This observation illustrates the peculiarities of a late clinical onset of this syndrome. We report a case of a 17-year-old patient hospitalized for primary amenorrhoea and impuberism. She had no history of neonatal incident. Clinical examination revealed severe growth retardation Hypophysiogramme showed complete hypopituitarism without diabetes insipidus. Magnetic resonance imaging revealed pituitary stalk interruption and an ectopic posterior pituitary gland. Kidney malformation was objectified, which is in favour of a congenital malformative origin of this syndrome. Hormone replacement was administered to this patient. This late-onset form emphasizes the need for early diagnosis of impuberism and/or stunting, revealing a potentially very serious pathology.
Key words: Pituitary stalk interruption syndrome (PSIS), hypopituitarism, growth retardation, impuberism