Abstract

Le léiomyosarcome primitif de la langue est une tumeur rare qui se développe aux dépens des fibres musculaires lisses. Le diagnostic est souvent difficile, fondé sur des caractéristiques immuno-histologiques particulières. L'objectif de ce travail est de décrire le profil épidémiologique, clinique, thérapeutique et évolutif du léiomyosarcome à travers un cas et une revue de la littérature. Nous rapportons le cas d'un homme âgé de 26 ans, sans antécédents pathologique particuliers, consultant pour une tuméfaction de la langue mobile évoluant depuis 2 ans. Une biopsie de la masse a été réalisée. L'étude anatomopathologique et immunohistochimique a confirmé le diagnostic d'un léiomyosarcome de la langue. L'IRM de la langue a objectivé un processus lesionnel intéressant la portion mobile et antérieur de la langue. Une exérèse de la masse a été réalisée. L'examen histologique a montré la présence d'un large néoplasme de 6 cm compatible à un léiomyosarcome peu différencié de la langue , de garde II selon la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer (FNCLCC). Une radiothérapie externe sur la cavité buccale avec une dose de 65 Gy a été réalisée. Le patient a présenté 2 mois après la fin du traitement une adénopathie latéro-cervicale haute gauche (territoire II), il a bénéficié d'un curage ganglionnaire fonctionnel intéressant les territoires I, II et III puis réadressé en radiothérapie. Le léiomyosarcome de la langue est très rare surtout chez le sujet jeune. La chirurgie et la radiothérapie sont les armes thérapeutiques majeures. Le pronostic est très mauvais, Les facteurs les plus importants sont les marges d'exérèse et le grade.