L'incidence des malformations utérines est estimée dans la population générale entre 0,1 et 3%. La survenue d'une grossesse en cas de malformation utérine est une situation potentiellement à haut risque obstétrical. Nous décrivons un cas très rare d'une grossesse gémellaire sur un utérus pseudo unicorne découverte précocement à 8 SA, permettant la réalisation d'une hémihysterectomie de la corne rudimentaire prévenant ainsi le risque majeur de la rupture utérine. L'évolution était favorable jusqu'à 37 SA où la patiente a été programmée pour césarienne prophylactique. Le dépistage échographique au premier trimestre de la grossesse est donc primordial permettant la détection systématique de ce genre de malformation afin de prévenir les complications.