Les angiomyolipomes épithélioïdes rénaux (AMLeR) sont des tumeurs rares (identifiées chez moins de 0,1 patients pour 1000 habitants) et représentent 8% des angiomyolipomes (AML) opérés. Il a longtemps été considérécomme un hamartome mais plusieurs articles récents font penser qu'il s'agir d'une tumeur dérivant de cellules épithélioïdespérivasculaires. L'angiomyolipome épithélioïde est une forme rare d'angiomyolipome à potentiel malin, composé decellules épithélioïdes posant des problèmes de diagnostic différentiel avec les carcinomes à cellules rénales. L'immunohistochimie,en révélant la positivité des cellules épithélioïdes au marqueur HMB45 est essentielle au diagnostic. Les auteursrapportent l'aspect tomodensitométrique et histologique d'angiomyolipomes épithélioïdes chez deux patientes.