La maladie cœliaque est une entéropathie auto-immune, induite par l'ingestion du gluten chez des sujets génétiquement prédisposés. Son association à d'autres maladies auto-immunes est décrite. Néanmoins l'association de la maladie céliaque, la maladie de Basedow et le déficit en IgA sélectif est rarement relevée chez l'enfant. Nous rapportons l'observation exceptionnelle d'une fille âgée de 4 ans qui présente une maladie c'liaque associée à une maladie de basedow et un déficit sélectif en IgA.