Abstract
L'atteinte artérielle au cours de la maladie de Behçet survient chez 2 à 12%
des patients et se traduit par des lésions oblitérantes et/ou anévrysmales prédominant
sur les gros troncs. Les complications cardiaques sont plus rares (1 à 6%)
touchant les trois tuniques. En revanche, les anévrysmes de l'aorte ascendante
associés à une insuffisance aortique restent une complication très rare de
la maladie de Behçet.
Nous rapportons l'observation d'un jeune patient de 35ans suivie pour une maladie
de Behçet compliquée d'un anévrysme de l'aorte ascendante associé à une régurgitation
aortique massive. Le diagnostic a été posé sur les données cliniques radiologiques
de l'échocardiographie et de la tomodensitométrie puis confirmé à l'examen histologique
de la pièce. Le traitement était chirurgical et a consisté en un remplacement
total de la racine de l'aorte à cœur ouvert selon la technique de Bentall
afin d'éviter le risque de rupture ou de dissection. L'évolution à 18 mois de
l'intervention était favorable. Le traitement médical associant la corticothérapie
et les immunosuppresseurs est la règle en postopératoire pour éviter les récidives.