Nous proposons une étude rétrospective réalisée au sein du département de gastro-entérologie et d'Oncologie du CHU Casablanca colligeant tous les cas des mélanomes ano-rectaux primitifs, sur une période de 15 ans (du 1997 au 2012). Notre série comportait 14 patients, huit hommes et six femmes avec une moyenne d'âge de 60,5 ans. Les signes cliniques étaient dominés par les rectorragies et le syndrome rectal (plus de 80% des malades). L'aspect tumoral noirâtre a été noté chez la moitié des malades. L'examen endoscopique a révélé une prédominance des lésions ulcéro-bourgeonnantes. Dans cinq cas la tumeur était plus haute située entre cinq à huit cm de la marge anale. Le bilan d'extension avait décelé des métastases ganglionnaires, osseuses ou viscérales chez sept malades. Un traitement chirurgical a été pratiqué chez 50% des malades (sept cas). Il a consisté en une exérèse locale isolée (deux cas) ou associée à une radiothérapie (deux cas) et une amputation abdomino-périnéale dans trois cas. Quatre malades ont reçu une chimiothérapie et/ou radiothérapie palliative et dans deux cas on s'est contenté d'un traitement symptomatique. L'évolution a été marquée par une récidive chez les deux patients traités par exérèse locale, dont un a bénéficié d'une amputation abdomino-pelvienne de rattrapage et un des trois patients traités par chirurgie radicale. Deux patients sont en rémission complète après 36 mois de recul.