Le glaucome congénital constitue une complication ophtalmologique dans la neurofibromatose type 1 ou maladie de von Recklinghausen. Nous rapportons un cas de glaucome congénitale dans le cadre d'une neurofibromatose de type 1, à travers lequel on va discuter les mécanismes étiopathogénique, les difficultés thérapeutiques et les facteurs pronostiques du glaucome congénital au cours la maladie de von Recklinghausen avec revue de la littérature.