L'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) et le syndrome de Guillain-Barré (SGB) sont des troubles neuro-inflammatoires qui surviennent après une infection ou vaccination, affectant le système nerveux central (SNC) et le système nerveux périphérique (SNP), respectivement. L'association d'une atteinte immunologique simultanée du SNC et du SNP est rare. Nous présentons le cas d'une fille de 5 ans sans antécédents pathologiques particuliers, qui a présenté suite à un épisode de diarrhées liquidiennes, un déficit des membres inférieurs ascendant, bilatéral et symétrique. L'examen clinique avait montré une tétraplégie, une anesthésie thermo-algique des deux membres inférieurs et une abolition des reflexes ostéo-tendineux. Le diagnostic de syndrome de Guillain Barrée était suspecté. La ponction lombaire était non concluante. L'électroneuromyogramme était en faveur d'une polyneuropathie axonale sensitivomotrice. L'évolution était marquée par l'apparition d'une détresse respiratoire et de troubles de déglutition, ayant nécessité l'hospitalisation en réanimation pendant cinq jours. Par la suite, la patiente avait développé, des céphalées intenses avec des troubles visuels et une incontinence urinaire. L'examen des paires crâniennes avait montré une cécité bilatérale avec une paralysie faciale centrale droite. Le réflexe cutanéo-plantaire était en extension (Babinski bilatérale). L'imagerie par résonance magnétique (IRM) a mis en évidence la présence de foyers de démyélinisation au niveau de la substance blanche et des noyaux gris centraux en faveur de l'ADEM. La patiente a été mise sous méthylprédnisolone 30 mg/kg/j en boulus pendant 3 jours puis corticothérapie 2mg/kg/J pendant 4 semaines avec une bonne évolution.