Abstract

Les tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques ou MPNST (Malign Peripheral Nerve Sheath Tumors selon les anglo-saxons) sont des tumeurs rares qui constituent la principale complication des neurofibromatoses de type 1 (NF1) à l'âge adulte. Du fait de leur rareté ces tumeurs posent à la fois des problèmes diagnostiques et thérapeutiques. Nous rapportons une nouvelle observation de MPNST survenue chez une patiente suivie pour une NF1 et dont le traitement a consisté en une exérèse large suivi d'une radiothérapie. Le but de ce travail est d'étudier les critères diagnostiques ainsi que la prise en charge thérapeutique de ce type de tumeurs.