L'amylose primitive médiastinale isolée est rare et de diagnostic difficile. Nous rapportons l'observation d'un patient âgé de 41 ans ayant présenté une dyspnée et des crachats hémoptoïques. A l'examen physique il n'avait pas d'hypotension orthostatique. Les aires ganglionnaires périphériques étaient libres. La tomodensitométrie thoracique a objectivé un magma d'adénopathies médiastinales réalisant une masse de 45 mm x 60 mm. L'examen anatomopathologique d'une biopsie ganglionnaire guidée par médiastinoscopie a conclut a une amylose médiastinale de type AL. Il n'avait pas d'autres localisations amyloïdes. Un myélome multiple a été éliminé. Le diagnostic d'amylose primitive médiastinale de type AL a été retenu. Le traitement s'est basé sur des cures de Melphalan-prednisone. La chirurgie était évitée vu le risque hémorragique élevé. L'évolution était marquée par l'amélioration de la dyspnée, la disparition de l'hémoptysie et la diminution de la taille de la masse ganglionnaire devenant 25 mm x 20 mm.