Le lupus érythémateux systémique (LES) juvénile est une connectivite rare, d’évolution plus sévère que chez l’adulte. Les cas familiaux sont exceptionnels. Il s’agissait de deux familles (5 patients atteints), chez qui on a objectivé un LES juvénile chez deux sœurs âgées de 14 ans et 6 ans respectivement chez la première famille, deux frères, âgés de 20 ans et 6 ans respectivement plus une sœur âgée de 10 ans chez la deuxième famille. Dans tout les cas le diagnostic de lupus systémique a été posé selon les nouveaux critères du groupe du SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics). Tous les patients ont été mis sous photoprotection, dermocorticoïdes et antipaludéens de synthèse sauf dans deux cas où la corticothérapie a été administrée. L’évolution a été favorable après le traitement dans la majorité des cas. Nous rapportons ces cas afin de discuter les particularités épidémiologiques, physiopathologiques, cliniques, paracliniques et thérapeutiques.